骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport
求问各位大佬，我用液相分析氨基酸，使用了OPA衍生剂，准确称取50 mg的OPA，溶于0.5 mL的甲醇，加入4.5 mL的0.4 M的硼酸-硼砂缓冲液（pH 9.5），最后加入0.25 mL的β-巯基乙醇，衍生剂过了0.22微米的有机膜，但是每分析一个样，柱压就会升高2——3bar。已经排除是其他原因，就是出现在OPA衍生剂上面。请求为什么会这样？以及该如何解决？
如果是两个氨基酸的保留时间距离太近，那么只能调整液相条件了。比如调整流动相比例，或者是梯度比例，把两个氨基酸拉开。也可以适当调整衍生程序。虽然衍生程序不会对氨基酸的保留时间有影响，不过会对它的信号产生影响。如果这两种氨基酸的峰高有所下降，或许分离度也可以达到要求。还有就是注意峰型。衍生化程序很容易损坏色谱柱，超高效色谱的压力又高，色谱柱很容易损毁。如果峰型不好，建议用纯乙腈低流速反冲色谱柱。或者是更
主要用作蛋白质分析的试剂以及测定酚、吗啡及氨基酸、醛、肟的还原剂。
通常细分为两种系统：蛋白水解分析系统（钠盐系统）和游离氨基酸分析系统（锂盐系统），利用不同浓度和pH值的柠檬酸钠或柠檬酸锂进行梯度洗脱。其中钠盐系统一次最多分析约25种氨基酸，速度较快，基线平直度好；锂盐系统一次最多分析约50种氨基酸，速度较慢，基线一般不如钠盐系统好。
高效液相色谱（HPLC）、离子色谱（IC）、气相色谱（GC）、原子吸收及发射光谱、质谱分析、PCR应用及分析、精密仪器分析用水等；高精密光学镜片冲洗、电子元器件的清洗；各类理化检测、生化分析、血液检查、微量分析、氨基酸分析、TOC分析实验；分析试剂及药品的配制等。